ALS(筋萎縮性側索硬化症)の利用者さんが活用できる制度！いくつ知っていますか？？？：ケアマネスキルアップ【55】

●体を動かすために必要な筋肉が徐々にやせ細り､力が弱くなり、体を動かせなくなる病気

●進行性の疾患で、やがては全身に影響が現れる

●上肢や下肢の脱力からはじまる型と、 球麻痺症状からはじまる型がある

●知覚、視力、聴力、内臓機能は問題ない

●ALSやアミトロなどの略称で呼ばれることが多い。

・全上肢の筋力低下: 物をつかめない、蓋を開けられない、腕が上がらないなど。

・下肢の筋力低下: 足が前に出ない、立ち上がりが困難など

・球麻症状：ろれつが回らない 音障害、 飲み込みが悪い (嚥下障害) よだれや痰が増える

・呼吸筋麻痺症状：呼吸苦、呼吸困難

【1：四肢の緊張が高まる】→腱反射の亢進→バビンスキー反射などの病的な反射が見られる

【2：歩きにくさ・ろれつが回らない・飲み込みにくさ・関節痛】多くの場合は片方の手や指から始まる胴体に近い筋・舌にも広がる。症状が出てから診断がつくまで半年くらいかかることもあります（1と逆のこともある）

【3：嚥下障害】筋萎縮や筋力低下が舌にまでおこる

【4：呼吸筋の麻痺】発症後4-5年で、呼吸筋の麻痺がおこり、人工呼吸器をつけないと延命は出来ない状態になる

仮性笑い・仮性泣き：僅かな刺激で泣き・笑いの表情になり、自分では抑制できない

常同制止困難：同じ訴えを繰り返したり、自分の常同を抑制できずに自分の主張を譲らず、状況によって乱暴したり、精神的に異常があるような行動をくりかえします

交感神経過緊張：血圧・脈拍の変動（長期呼吸器療養例、日中の突発的な高血圧、頻脈、夜間低血圧）

《原因》

●原因は明らかではないが､神経の老化が関係していると考えられている。 筋肉そのものの病気ではなく、筋肉を動かしている

●脳や脊髄の神経(運動ニューロン *) ダメージを受けることで発症する。

《予防》

確立された予防法はない

《治療》：ALSを根本的に治す治療はなく、以下の薬は進行を遅らせるもの

①リルゾール(リルテック) 神経伝達物質による過剰な興奮を抑え、神経細胞を保護する内服薬

② エダラボン (ラジカット): 神経細胞を酸化ストレスから保護する点滴薬

③リハビリテーション：治療が限られており、日常生活動作の維持のためにもリハビリテーションが重要。 運動障害､構音障害、嚥下障害、呼吸障害に対する リハビリテーションが中心となる

・摂食嚥下機能が低下するため、 栄養管理も要検討

《予後》

●嚥下障害が進行すると、 胃ろう等の経管栄養を検討することになる

●痰やよだれも増え、 吸引器を使うことが多い

● 呼吸筋麻痺に至ると、 人工呼吸器の検討が必要

●人工呼吸器を使わない場合は2~5年で死亡

●人工呼吸器を使う場合は、20年以上生存するケース もある。 球麻痺型は進行が早く、3か月ほどで死亡するケースもある

● ALSの20%で認知症を合併するという報告もある

〇聴力や視力、認知機能等に変化はないため、専門職の話す内容を本人も理解できていることを知る

○文字盤や伝の心（まばたきや視線で入力できるパソコン）など、コミュニケーションの手段を探す

○病気の進行が早く、長期的ケアを要するので、施設よりも在宅ケアとなることが多い

○人工呼吸器を検討しなければならない疾患なので、アドバンス･ケア・プランニング (ACP)が重要

○病状の進行とともに全介助となるので、地域の社会資源も活用する

○介護の負担は大きく、介護者をサポートする視点を強くもつ必要がある

○ 住宅改修や補助器具など、早めに療養の環境を整える

○ 胃ろう、 人工呼吸器､ 喀痰吸引など、最大限の医療的ケアを要するため、かかわる専門職が多い

○ 訪問看護、訪問介護､かかりつけ医、保健師、理学療法士、作業療法士、言語聴覚士、栄養士､薬剤師などで在宅チームを形成する

○ ALSは難病法に基づき指定された指定難病なので､保健師がかかわる

○ 残存機能の維持を目指し、 在宅でできるリハビリと自立支援を考える

《医療職に確認しておくこと》

○ 投薬内容

○ 病気の進行状況と見通し

○病状悪化時や急変時の対応

○ 胃ろう、 喀痰吸引など、 医療的ケアの注意点

《ALS医療連携のポイント》

1.患者・家族を孤立させない

2.患者の話を繰り返し聞く

3.適切な時期に適切な知識と技術を

4.ピア・サポートの活用

5.潜在する可能性を引き出す「生の拡充」支援